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アレルギー疾患・膠原病など:膠原病

抗リン脂質抗体症候群(APS)

こうリンししつこうたいしょうこうぐん(APS)、Antiphospholipid syndrome (APS)

鏑木 淳一

どんな病気か

 血流中に抗リン脂質抗体が作られ、この抗リン脂質抗体が血液の凝固を促進し、過凝固(かぎょうこ)の状態になるために起こる病気です。

 このために血栓症(けっせんしょう)を生じますが、本症候群の特徴として、血栓症は動脈あるいは静脈ともに見い出され、再発することがあります。血栓ができる部位により、脳梗塞(のうこうそく)、深部静脈血栓症などを生じます。また、胎盤(たいばん)に血栓ができ、胎児への血流が不良になる胎盤梗塞が習慣流産の一因になると考えられています。

症状の現れ方

 血栓症とは、動脈あるいは静脈で、血液の塊である血栓が血管の内腔をふさぎ、この結果、血液の流れが途絶えるために生じる臓器の障害です。たとえば、動脈では脳梗塞心筋梗塞(しんきんこうそく)など、静脈では下肢に生じる深部静脈血栓症、肺梗塞(はいこうそく)などがあげられます。

 通常、脳梗塞などは動脈硬化症に由来し、高齢者にみられます。しかし、抗リン脂質抗体症候群では、動脈硬化症の危険因子が認められない40代以下の若年者で、血栓症がみられます。また、女性では妊娠早期(10週以前)の習慣流産、子宮内胎児死亡、妊娠中毒症などがみられます。

 抗リン脂質抗体症候群では、動脈血栓症のなかでは脳梗塞が約25%を占め、静脈血栓症のなかでは深部静脈血栓症が約75%と高頻度にみられます。ほかの臨床所見として、舞踏病(ぶとうびょう)、心内膜疾患・心臓弁膜症(しんぞうべんまくしょう)、網状皮斑(もうじょうひはん)、肺高血圧症(はいこうけつあつしょう)、認知障害(にんちしょうがい)、腎糸球体病変(じんしきゅうたいびょうへん)による蛋白尿(たんぱくにょう)などがあります。

検査と診断

 血液検査では、抗カルジオリピン抗体、β2‐GPI依存性抗カルジオリピン抗体(抗β2‐GPI・カルジオリピン複合体抗体)、ループスアンチコアグラントなどの抗リン脂質抗体が陽性になることを特徴とします。

 そのほかの検査所見として、血小板減少症、APTT(活性化部分トロンボプラスチン時間)延長などの凝固能異常、血清梅毒(ばいどく)反応の生物学的偽陽性(ぎようせい)などがみられます。

 臨床所見として動脈あるいは静脈の血栓症、習慣流産など産科的疾患のいずれかが認められ、検査所見として、抗リン脂質抗体が6週間以上の間隔で2回以上陽性になることで診断されます。

治療の方法

 血栓症の再発を防ぐ二次予防として、アスピリン(バファリン81㎎など)内服などの抗血小板療法、あるいはワーファリン内服による抗凝固療法が行われます。子宮内胎児死亡の予防としては、アスピリン内服とヘパリン製剤の皮下注射による抗凝固療法が行われます。

病気に気づいたらどうする

 リウマチ内科、血液内科の専門医、妊娠可能な年齢の女性の場合は産婦人科の受診をすすめます。

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