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皮膚の病気:あざと母斑症

スタージ・ウェーバー病

スタージ・ウェーバーびょう、Sturge-Weber disease

安田 浩

どんな病気か

 顔面の片側に単純性血管腫(たんじゅんせいけっかんしゅ)(赤あざ)が主に三叉(さんさ)神経の支配領域に沿って分布し、頭蓋内の特徴的な石灰化に伴うてんかん、片麻痺(かたまひ)が起きたり、眼の脈絡膜(みゃくらくまく)の血管病変による眼症状(牛眼(ぎゅうがん)、緑内障(りょくないしょう)など)が生じる母斑症(ぼはんしょう)です。ただ、皮膚、脳、眼のすべての症状がそろうことはまれで、また顔面に血管腫があっても他の変化はみられないことも多くあります(この場合はこの病名にはならない)。

 顔面の血管腫は三叉神経の第1枝領域(前頭~額、上眼瞼部(じょうがんけんぶ))にできる場合と第2枝領域(頬部(きょうぶ)を中心)にできる場合が考えられますが、神経症状を伴うものは第1枝領域の血管腫に限られるとの報告もあります。

検査と診断

 顔面の血管腫がみられたら頭部検査を行います(X線、頭部CTなど)。また眼は眼圧の亢進によってウシのような大きな眼になったりするので、眼科的な検査が必要です。

 血管腫に伴ってほかの症状が明らかになれば本症と診断します。

治療の方法

 血管腫に対しては色素レーザー療法が有効です。従来のレーザーに比べて傷跡が残ることが少なく、また効果もすぐれていますが、まだ完全に消せるとまではいえません。また、数回以上の照射が必要になることも多いようです。

 神経的な変化はてんかん発作である場合が多く、抗てんかん薬の内服が必要です。脳外科で手術を行うこともあります。

 眼の病変では眼圧のコントロールが必要です。コントロール不良例では失明に至るケースもありますが、眼の病変の発生頻度はあまり高くありません。

病気に気づいたらどうする

 生まれつき顔面に単純性血管腫がある場合は、頭部と眼の検査を行ったほうがよいでしょう。

 血管腫自体は早期にレーザー治療を行ったほうが有効な場合が多いので、いずれにしても早めに皮膚科を中心とした専門医を受診してください。

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