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皮膚の病気:代謝異常、形成異常などの皮膚病

サルコイドーシス

サルコイドーシス、Sarcoidosis

宇谷 厚志

どんな病気か

 全身性の肉芽腫性(にくげしゅせい)疾患のことです(肉芽腫についてはコラム)。

原因は何か

 原因は不明です。ツベルクリン反応の減弱がみられるので、何らかの免疫異常が関わっている可能性はあります。

症状の現れ方

 数年の経過で、異なる臓器の症状が出ることもあり、病気の進行は一定ではありません。

 ●皮膚サルコイドーシス

 皮膚サルコイドーシスだけの場合もあります。日本では、結節型(大結節型、播種状(はしゅじょう)小結節型(苔癬様(たいせんよう)型を含む))、局面型、びまん浸潤(しんじゅん)型、皮下型の4つに分け、ほかに多くの特殊型があります。

 結節型は、5㎜以上の赤色ないし黄色の結節が数個現れます。治ったあと、褐色の萎縮性(いしゅくせい)局面になります。丘疹(きゅうしん)型(小結節型)は、1~5㎜の半球状、黄褐色から赤褐色、紫色の丘疹が、数個から数百個、顔面から四肢伸側に生じ、くっつき合って、紅斑局面になります。

 ●瘢痕浸潤(はんこんしんじゅん)

 長期にわたってあった膝などの傷が、紫色に盛り上がります(ケロイド様)。

 皮下型は四肢に持続する皮下結節で、圧痛(あっつう)のある時もあります。外傷後、局所サルコイド反応がみられます。脱毛は、サルコイドにより頭部や脛(すね)によく発生します。

 結節性紅斑(こうはん)は若い女性に多く、初発症状のことがあります。

 凍瘡様狼瘡(とうそうようろうそう)は、鼻、頬、耳、手、指に、青赤色から紫色の結節ないし局面が生じます。

検査と診断

 肺病変:半数に呼吸器症状がみられ、半数は症状が残ります。実質内肉芽腫、線維化と両肺門部のリンパ節腫脹(BHL)がみられます。

 心病変:心電図の異常、とくにブロックがみられます。

 眼病変:ぶどう膜炎や網膜脈絡膜炎(もうまくみゃくらくまくえん)、結膜炎、視神経障害がみられます。

 検査ではACE、リゾチーム、カルシウムの上昇、ツベルクリン陰性を示します。皮膚、その他の組織所見として、非乾酪性類上皮(ひかんらくせいるいじょうひ)細胞集団と封入体をもつ巨細胞、その周囲を少数のリンパ球が取り囲む像がみられます。

 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会による診断の手引き(2006年)が参考になります。

治療の方法

 全身症状があれば、ステロイド薬を内服(1日30~40㎎)します。70%は、自然に落ち着きます。

病気に気づいたらどうする

 皮膚科、内科、眼科を受診します。

肉芽腫性炎症(にくげしゅせいえんしょう)

 生体のさまざまな組織反応のなかで、組織球の密な浸潤(しんじゅん)が組織学的に証明されれば、肉芽腫と診断します。おおまかに、中心に乾酪壊死(かんらくえし)(チーズ=乾酪に似た黄白色で乾燥性の壊死)を伴うものを類結核性肉芽腫(るいけっかくせいにくげしゅ)、壊死のないものをサルコイド肉芽腫といいます。

 さまざまな病因により生じますが、大きく分けて感染性のものと非感染性のものとがあります。

 感染性では、結核(けっかく)(乾酪壊死)、ハンセン病(神経周辺の肉芽)、梅毒(ばいどく)(形質細胞をもつ)、猫ひっかき病(大きな肉芽)、非定型抗酸菌症(ひていけいこうさんきんしょう)(プール肉芽腫症など)があげられます。ほかに免疫、全身状態などにより、真菌、細菌、ウイルスでも肉芽腫性炎症を起こすことがあります。

 非感染性肉芽腫の異物肉芽腫は、シリカ(タルク(手術手袋の粉)、スレート、レンガ、コールの成分、シリカの吸入など)、ベリリウム(全身性ベリリウム症)、ジルコニウム(デオドラント剤、腋窩(えきか)に発生)で起こります。ウニによる刺傷、脂肪(アテローマ破裂による)、入れ墨によって引き起こされることもあります。

 サルコイドーシス、肉芽腫性口唇炎、環状肉芽腫(かんじょうにくげしゅ)、脂肪類壊死症(しぼうるいえししょう)、サルコイド反応なども非感染性肉芽腫に入ります。

宇谷厚志

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