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皮膚の病気:代謝異常、形成異常などの皮膚病

ウェルナー症候群

ウェルナーしょうこうぐん、Werner syndrome

宇谷 厚志

どんな病気か

 早老症(そうろうしょう)の代表的疾患で、さまざまな生理的老化に似た症状を示します。

原因は何か

 DNA(デオキシリボ核酸)の複製、修復、組み換え、転写などに関わる酵素に遺伝子の異常があることが原因です。

症状の現れ方

 ①特徴的体型(低身長、細い四肢、ビヤ樽のような体型など)、②早期老化の徴候(白髪、動脈硬化、しわがれ声、白内障(はくないしょう)など)、③強皮症(きょうひしょう)に似た皮膚の硬化、④内分泌学的症状(糖尿病、性機能不全、無精子症、不妊症など)が特徴です。

 四肢末梢部の皮膚は光沢があり、硬く、つまみ上げることができません。顔面でも同様の変化が起こり、尖(とが)った鼻、飛び出したように見える眼球から、鳥様顔貌(がんぼう)とも呼ばれます。限局性の角質増殖(いわゆる、うおのめ)が足の底や側縁部にできます。足は難治性潰瘍を生じやすくなります。脱毛、白毛が早期から現れます。限局性の石灰化が、アキレス腱、膝(ひざ)、肘(ひじ)、足関節の靭帯(じんたい)などにみられます。

検査と診断

 表皮、真皮の萎縮(いしゅく)があり、真皮コラーゲンには線維化、硝子化(しょうしか)がみられます。皮下脂肪組織、皮膚附属器の萎縮も著明です。

治療の方法

 皮膚の潰瘍は再発しやすく、難治性です。肉腫(にくしゅ)、甲状腺がん、悪性黒色腫の発生頻度が高いため、生命予後はこれらの治療によって変わります。

病気に気づいたらどうする

 皮膚科、内科を受診します。

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