日本経済新聞 関連サイト

ようこそ ゲスト様

お知らせ

家庭の医学

皮膚の病気:代謝異常、形成異常などの皮膚病

弾力線維性仮性黄色腫

だんりょくせんいせいかせいおうしょくしゅ、Pseudoxanthoma elasticum

宇谷 厚志

どんな病気か

 弾力線維の変性(組織が壊れる)により、皮膚、眼、血管などの強度が障害される病気で、先天性の遺伝性疾患です。

原因は何か

 ABCトランスポーターと呼ばれる遺伝子の異常が原因と考えられています。

症状の現れ方

 肘窩(ちゅうか)、膝窩(しっか)、腋窩(えきか)、側頸部(そくけいぶ)、へそなどの皮膚、また口腔、腟、肛門の粘膜に、1~3㎜の黄色丘疹(おうしょくきゅうしん)が線状または網状に集まった形で現れます。毛をむしった鳥の皮のようだといわれます。多くは20代で発症します。加齢とともに皮膚は軟らかくなり、しわが目立ち、垂れ下がってきます。

 眼の症状としては網膜の色素線条(すじ)が特徴的です。両側にでき、20~40歳で発見されます。ほかに、眼底出血、脈絡膜炎(みゃくらくまくえん)も起こります。

 心・血管系の症状としては、末梢動脈の狭小化・閉塞、動脈波の減弱、間欠性跛行(かんけつせいはこう)、腎動脈病変による高血圧狭心症(きょうしんしょう)や心筋梗塞(しんきんこうそく)症状も起こります。ほかに、脳血管障害(けいれん、くも膜下出血)、消化管梗塞(こうそく)、肺、尿路症状の報告もあります。

検査と診断

 眼の網膜の色素線条が10割近くに認められます。心臓には心電図の異常、末梢動脈の石灰沈着、血管狭窄(きょうさく)がみられます。真皮中下層の弾性線維断裂(だんせいせんいだんれつ)、カルシウム沈着があります。

治療の方法

 皮膚の症状から本症を疑って診断を確定させることは、眼、心疾患の早期発見につながって予後に関係します。

 経過は慢性で、加齢とともに現れるため、眼科・内科的フォローアップが重要です。皮膚は美容的治療になります。眼の症状については、早期発見による経過観察およびレーザー治療で、失明を防ぎます。

病気に気づいたらどうする

 皮膚、眼科、内科を受診します。

◎著作権 日経Gooday(グッデイ)の「家庭の医学」検索サービスは、「六訂版 家庭医学大全科」(発行:法研)をデータベース化したものです。掲載情報の著作権は提供元企業等に帰属します。

◎日経Gooday(グッデイ)の免責事項必ずお読みください

期間限定 日経Gooday マイドクター 登録月プラス1カ月無料キャンペーン 2017年9月1日~10月31日

SNSで最新記事をチェック

RSS

最新記事を週2回お届け!

日経IDがあれば簡単30秒で登録できます。

体の不調・病気が気になる場合は…

病気の予防・治療などの限定記事が読めます。医師などの専門家に相談できます。

アクセスランキング

PR

有料会員限定記事ランキング(現在)

病気/サプリなどを調べる

デイリーコンテンツ

“男”の健康維持

このサイトについて

日本経済新聞社について