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皮膚の病気:代謝異常、形成異常などの皮膚病

腸性肢端皮膚炎

ちょうせいしたんひふえん、Acrodermatitis enteropathica

宇谷 厚志

どんな病気か

 亜鉛(あえん)の吸収障害によって起こる疾患で、先天性のものと後天性のものとがあります。体内には300以上の亜鉛含有酵素があることからもわかるように、亜鉛は生体にとって非常に重要な金属のひとつです。亜鉛の欠乏は皮膚の障害のほかに、免疫T細胞機能不全、脂肪酸代謝不全(しぼうさんたいしゃふぜん)なども起こします。

原因は何か

 遺伝性の場合は、常染色体劣性(じょうせんしょくたいれっせい)の亜鉛の吸収障害があります。

 後天性では、高カロリー輸液、未熟児、神経性食欲不振症、潰瘍性大腸炎クローン病肝硬変(かんこうへん)を伴う慢性アルコール中毒、消化管切除などによって起こります。また、ウィルソン病にペニシラミン療法を行った時などにもみられます。

症状の現れ方

 遺伝性の場合は、肢端皮膚炎(したんひふえん)、脱毛、下痢などの症状がみられます。ミルク乳児なら生後数日~数週間後、母乳なら離乳期の発症が多くみられますが、6歳までの幼児にみられる病気です。成長、精神障害も伴います。

 そのほかは後天性のものと症状は同じで、四肢先端、開口部に、丘疹(きゅうしん)、小水疱(しょうすいほう)、膿疱(のうほう)を伴う紅斑(こうはん)、びらん、環状鱗屑(かんじょうりんせつ)、口内炎、爪の変形、脱毛、角膜炎などの症状がみられます。ブドウ球菌、カンジダの二次感染がよく起こります。下痢は、軽度もしくはない場合もあります。

 消化不良、異化亢進(いかこうしん)(代謝エネルギーを得るための異化(消費)が増えている)を伴う四肢末端皮膚炎(ししまったんひふえん)がみられた場合は、後天性の亜鉛欠乏が疑われます。

検査と診断

 血清亜鉛が低値(8~20μg/dl)で、血清アルカリフォスファターゼも低値です。貧血も現れます。皮膚組織では表皮角化細胞が変性します。

 区別すべき疾患には、アトピー皮膚炎、脂漏性湿疹(しろうせいしっしん)、乾癬(かんせん)、カンジダ感染症、グルカゴノーマがあります。

治療の方法

 硫酸亜鉛を1日200~400㎎投与します。遺伝性のものでは、一生内服を続ける必要があります。1週間で下痢が止まり、1カ月程度で全快します。

 精神障害は、亜鉛投与後1~2日以内に改善するといわれます。

病気に気づいたらどうする

 皮膚科、小児科を受診します。

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