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皮膚の病気:代謝異常、形成異常などの皮膚病

成年性浮腫性硬化症

せいねんせいふしゅせいこうかしょう、Scleredema adultorum

宇谷 厚志

どんな病気か

 真皮(しんぴ)の結合組織の疾患です。病名に成年性とありますが、約半数は10代で発症します。

原因は何か

 原因は不明ですが若年者の例で上気道(じょうきどう)感染症、蜂窩織炎(ほうかしきえん)が先行感染として認められます。起因菌は溶連菌(ようれんきん)が最多です。糖尿病・血液疾患が発症に関わっている可能性も指摘されています。

症状の現れ方

 浸潤(しんじゅん)(硬く触れる部分)が、項頸部(こうけいぶ)、肩、上背部、次いで顔、体幹へと広がっていく場合が多くみられます。色は淡紅色から蒼白色、光沢(こうたく)があり、木のような硬さで、指で押すと痕(あと)を残さないのが特徴です。

 したがって、表情をつくる時に違和感を感じたり、また開口困難、嚥下(えんげ)障害といった症状も自覚されます。“鎧(よろい)を着た”感じと表現される場合もあります。しかし、指で小さくつまみ、しわをつくることはできるので、表皮、真皮の上層には病変が及んでいないと考えられます。正常部との境界ははっきりしません。

検査と診断

 組織検査では、膠原線維(こうげんせんい)と糖類であるグリコスアミノグリカン(主にヒアルロン酸)が増え、膠原線維間に沈着しています。糖尿病の検査ならびに血液疾患(M蛋白血症)の検査が必要です。小児では、溶連菌の感染でASO(連鎖球菌(れんさきゅうきん)に対する抗体)が上昇することがあります。

 区別すべき疾患には、限局性強皮症(げんきょくせいきょうひしょう)と皮膚筋炎(ひふきんえん)とがあります。限局性強皮症は緩やかに発症、象牙色の病変部、ライラック輪(ライラックの花びらと同じ暗紫色)といった特徴があります。皮膚筋炎は皮膚に浮腫(ふしゅ)(むくみ)がみられますが、その他の症状で区別できます。

治療の方法

 感染症後に発症する型は、半年~2年で自然に落ち着きます。糖尿病に合併するものは、持続する傾向があります。

病気に気づいたらどうする

 皮膚科を受診してください。

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