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皮膚の病気:膠原病と類症

川崎病

かわさきびょう、Kawasaki disease

衛藤 光

どんな病気か

 皮膚粘膜リンパ節症候群(MCLS)とも呼ばれます。1967年、川崎富作博士によって報告された乳幼児に発症する熱性疾患です。

 抗生剤に反応しない高熱が続き、特徴的な皮膚粘膜症状を伴います。急性期の炎症症状はやがて消退しますが、のちに冠動脈の動脈瘤(どうみゃくりゅう)、弁膜症(べんまくしょう)、心筋炎など、心臓血管系に重い後遺症を残す可能性があります。

原因は何か

 原因は不明ですが、何らかの感染症が疑われています。予後と関係する冠動脈病変は、病理学的には血管壁の肉芽腫性(にくげしゅせい)炎症を認めます。

症状の現れ方

 主に4歳児以下の乳幼児に発症します。抗生剤で改善しない高熱が5日以上持続します。皮膚では手足の硬性浮腫(こうせいふしゅ)(俗に“てかてかぱんぱん”と呼ばれるように硬くはれる)、掌蹠(しょうせき)(手のひら、足の裏)ないしは指趾先端の紅斑、指先からの膜様落屑(まくようらくせつ)(回復期に指先の皮膚が脱皮するように1枚の膜となってむける)、口唇の潮紅(ちょうこう)と腫脹(しゅちょう)、イチゴ状舌(舌が赤くはれて表面のぶつぶつが大きく目立った状態)、口腔咽頭粘膜の発赤、頸部(けいぶ)リンパ節腫脹じんま疹や滲出性紅斑(しんしゅつせいこうはん)に類似する不定形の紅斑、眼球の充血がみられます。

 本疾患に特異的ではありませんが、過去2年以内に行ったBCG接種部位に紅斑、痂皮(かひ)(かさぶた)、膿疱(のうほう)が現れることがあります。

検査と診断

 一般検査ではあまり特徴的所見はありませんが、白血球増多、血小板増多、CRP陽性、赤血球沈降速度の亢進がみられます。聴診、心電図、胸部X線、断層心エコー(超音波)などで心血管系の動脈瘤の有無を調べます。動脈瘤は遅れて現れることが多く、定期的な検査が必要です。

治療の方法

 予後は冠動脈瘤が現れるかどうかで左右されます。治療はガンマグロブリン大量投与とアスピリン内服療法が標準治療として確立されています。皮膚症状は対症的に対応します。

病気に気づいたらどうする

 循環器を診ることのできる小児科を受診してください。急性期を過ぎても定期的に心血管系のフォローアップが重要です。

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