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皮膚の病気:膠原病と類症

限局性強皮症

げんきょくせいきょうひしょう、Localized scleroderma

衛藤 光

どんな病気か

 強皮症の皮膚限局型で、皮膚の一部にのみ皮膚硬化がみられ、内臓病変を伴わない病型です。斑状強皮症(モルフィア)、線状強皮症、多発性斑状強皮症、剣創状(けんそうじょう)強皮症に分類されます。

原因は何か

 原因は不明です。モルフィアは欧米ではダニが媒介するボレリア感染症が原因であることがあります。類似の症状の好酸球性筋膜炎(こうさんきゅうせいきんまくえん)では、一部にトリプトファン製剤が原因で発症したものがありました。

症状の現れ方

 斑状強皮症では円形から類円形、線状強皮症では四肢に線状の皮膚硬化病変が現れます。

 剣創状強皮症では前頭部から前額部にかけて、あたかも剣で切られたかのような萎縮(いしゅく)性の線状病変が現れます。多発性斑状強皮症では3㎝程度の類円形の病変が体幹に多発します。いずれもレイノー症状は伴いません。

検査と診断

 皮膚生検で病理学的に皮膚硬化(膠原線維(こうげんせんい)の増生、変性、均質化)、ムチン(粘液蛋白)の沈着と皮膚付属器の萎縮を認めます。

 モルフィアと多発性斑状強皮症では、半数以上に抗核抗体と抗1本鎖DNA抗体が陽性となります。

 剣創状強皮症では顔面片側に萎縮症を伴うことがあるため、頭部X線や脳波の検査を行います。

治療の方法

 ステロイド外用薬が第一選択薬です。そのほかトラニラスト(リザベン)の内服、紫外線照射療法、局所免疫療法などが試みられており、一部で有効との報告があります。進行する場合は短期間のステロイド内服療法が有効です。

 剣創状強皮症で陥没(かんぼつ)が強い場合は、病勢がおさまるのを待って形成外科的な手術を行うこともあります。

病気に気づいたらどうする

 すみやかに皮膚科専門医を受診してください。

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