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皮膚の病気:角化異常症

掌蹠角化症

しょうせきかくかしょう、Palmoplantar keratoderma

米田 耕造

どんな病気か

 掌蹠(手のひらと足の裏)の過角化(かかくか)を主症状とする疾患群です。掌蹠角化症には、先天性素因によって生じる先天性掌蹠角化症と、後天性掌蹠角化症があります。しかし、この両者を臨床所見のみで区別することは困難なことが多く、区別するには発症年齢、家族の病歴、職業歴、詳細な臨床所見の観察などが必要になります。

 一般に、掌蹠角化症という場合は先天性のものを指します。代表的な掌蹠角化症の分類を表1に示しました。

原因は何か

 原因遺伝子が判明している型と、まだわかっていない型があります(表1)。

症状の現れ方

 掌蹠の角質が肥厚します(図23)。

検査と診断

 病変部位の病理組織学的検査では、フェルネル型では掌蹠の皮膚に顆粒(かりゅう)変性が認められます。亜型(あけい)ボーウィンケル症候群の表皮では、角層細胞に核が残っています。

 ヒ素角化症、進行性手掌角皮症(しゅしょうかくひしょう)、毛孔性紅色粃糠疹(もうこうせいこうしょくひこうしん)、更年期(こうねんき)角化症などとの区別も重要です。

治療の方法

 ①10%サリチル酸ワセリンを1日2~3回患部に塗り、鱗屑(りんせつ)の除去に努めます。

 ②レチノイド(チガソン10㎎)4カプセルを2回に分けて服用します。

 ③角質を物理的に削ります。

 ④手指の絞扼輪(こうやくりん)や掌蹠の角質肥厚に対しては、外科的治療(植皮)を行うか否か考慮します。

病気に気づいたらどうする

 皮膚科専門医を受診して正しい診断を受け、適切な治療を受けるようにします。歯周病(ししゅうびょう)、易(い)感染性(感染しやすい)、心筋症(しんきんしょう)、心肥大などの他臓器の障害を合併する型があるので、皮膚科専門医による診察が必須です。

表1 代表的な掌蹠角化症の病型
図23 掌蹠角化症(パピヨン・ルフェーブル症候群)

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