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皮膚の病気:水疱症、膿疱症

家族性良性慢性天疱瘡(ヘイリー・ヘイリー病)

かぞくせいりょうせいまんせいてんぽうそう(ヘイリー・ヘイリーびょう)、Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease)

田中 俊宏

どんな病気か

 中年以降に発症することが多く、腋(わき)の下や股など、こすれやすいところに水疱(すいほう)ができて、治りにくい病気です。

 ATP2C1という遺伝子の変異で起こり、高温、多湿、摩擦(まさつ)、感染などで増悪します。

症状の現れ方

 通常は中年以降に起こる病気で、摩擦などの起こりやすいところに水疱が生じ、じくじくと湿潤(しつじゅん)します。一度治ったように見えても、何度も反復するのが特徴です。

検査と診断

 ①皮膚をとって顕微鏡で検査する(皮膚生検)、②遺伝子診断の2種類がありますが、通常は①の方法で確定診断できます。

治療の方法

 重症例ではステロイド薬を内服します。DDS(レクチゾール)が有効とする報告もあります。軽症から中等症では、ステロイド外用薬(塗り薬)を使用します。

病気に気づいたらどうする

 高温、多湿を避けます。不潔にしないように気をつけ、こすれないように保護に努めます。

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