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血液・造血器の病気:出血傾向

シェーンライン・ヘノッホ症候群

シェーンライン・ヘノッホしょうこうぐん、Scho¨nlein-Henoch syndrome

東原 正明

どんな病気か

 自己免疫性(自分の体の成分に対して抗体をつくる)のアレルギー性血管炎で、紫斑、関節症状、腹部症状がみられます。アレルギー性紫斑病(しはんびょう)とも呼ばれ、小児によくみられます。血管炎は、血管に起こる炎症であり、原発性と続発性に分類されますが、原発性は、臨床症状や病理所見が多様であり、血管炎症候群として包括されています。

原因は何か

 感染(溶連菌(ようれんきん)、EBウイルス、アデノウイルスなど)、薬剤投与(抗生剤、サイアザイドなど)、食物摂取(ミルク、タマゴ、魚肉など)をきっかけに異常な免疫反応が引き起こされ、細小血管炎を起こします。血管周囲には好中球やマクロファージの浸潤(しんじゅん)(好酸球の浸潤はまれ)がみられ、白血球破壊性(はっけっきゅうはかいせい)血管炎の組織像を示します。

症状の現れ方

 多くは上気道感染後に腹痛が起こり、主に下肢、臀部(でんぶ)、上肢伸側に紫斑が認められます。本疾患の紫斑は、血小板減少時にみられる紫斑と異なり、やや隆起し、左右対称で、下腿伸側や臀部に多く発生します。

 全身症状としては、関節症状、腹痛、腎症状があげられます。関節症状は、足関節、膝関節の疼痛、腫脹(しゅちょう)です。腹痛は、下血を伴うことがあります。30~40%に腎障害による血尿、蛋白尿がみられ、ネフローゼ症候群を起こすこともあります。

検査と診断

 血小板数、血液凝固検査は正常です。出血時間(出血が自然に固まって止まるまでの時間を測る)も多くは正常範囲ですが、時に延長することがあります。毛細血管抵抗試験も陽性となることがあります。症例により血液凝固第ⅩⅢ因子の低下がみられることがあります(とくに腹部症状の強い症例)。

 腎生検の所見は糸球体腎炎(しきゅうたいじんえん)像を示し、微小変化群から半月体形成を伴うびまん性増殖性腎炎像までさまざまです。メサンギウム領域(メサンギウム細胞周囲の間質部分)へのIgAやC3を主とした免疫複合体が、びまん性に沈着しています。

治療の方法

 特異的な治療法はなく、対症療法を行います。紫斑が強い時は、安静、血管強化薬、抗線溶薬(こうせんようやく)(トラネキサム酸)を使用します。腎機能低下など全身症状が強い場合は、副腎皮質ステロイド薬を投与することもあります。腹部症状があり、第ⅩⅢ因子が低下している場合は、第ⅩⅢ因子濃縮製剤を投与します。

病気に気づいたらどうする

 専門医を受診し、身体所見、血液検査(必要なら腎生検)により診断を確定する必要があります。

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