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脳・神経・筋の病気:全身疾患に伴う脳神経系の病気

神経ベーチェット病

しんけいベーチェットびょう、Neuro-Behcet disease

栗山 勝

どんな病気か

 ベーチェット病は全身の病気で、次にあげる特徴的な4つの主症状を示します。

 ①口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍(かいよう)

 ②皮膚病変:痛みを伴う結節性紅斑様(けっせつせいこうはんよう)の皮疹や毛嚢炎(もうのうえん)が多く、また患者さんの皮膚は刺激に敏感で、注射針を刺したあとが翌日には赤くはれたり、うみをもったりする(針反応陽性)。

 ③ぶどう膜炎や虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん)などの眼症状

 ④外陰部潰瘍

 この4症状を認める場合を完全型といいますが、副症状として関節炎、消化管潰瘍、副精巣炎(ふくせいそうえん)、血管炎、血栓症および神経症状などを伴うことがあります。

 神経ベーチェット病とはベーチェット病に中枢神経の障害を伴った場合をいいます。神経ベーチェット病はベーチェット病患者の一部に発症し、多くは4つの主症状がそろわない不全型で、ベーチェット病発病後5~6年で発症する場合が多いとされています。発病は青壮年期男性に多く、かつ白血球の血液型ともいえるHLAで、B51型をもつ患者さんが非常に多く認められます。

原因は何か

 原因は不明ですが、口腔内に誰にでも常在する、ある種の連鎖(れんさ)球菌に対するアレルギー反応によって起こる炎症反応(細小血管炎)であると考えられています。神経組織の軟化と脱髄(だつずい)を伴う病変が中枢神経(脳幹(のうかん)、脊髄(せきずい)、大脳、間脳(かんのう))に好発し、急性または亜急性の再発を繰り返し、慢性の経過をたどります。

症状の現れ方

 頭痛、不眠、神経質、無力感、次いで半身麻痺、失語症(しつごしょう)、錐体外路(すいたいがいろ)症状(体が硬く動きが悪い、勝手に手足が震える)、小脳症状(ふらついて歩きにくい、細かいことがうまくできない)、排尿障害、意識障害、仮性球麻痺(かせいきゅうまひ)(飲み込むのがうまくできなかったり、言葉がうまく話せない)、痙性四肢麻痺(けいせいししまひ)(手足が硬く突っぱる)、認知症(にんちしょう)などの多様な症状を示します。

検査と診断

 症状が急に悪化した時には、血液に炎症所見を、皮膚には針反応陽性を、脳脊髄液(のうせきずいえき)には蛋白と細胞数(主に多核白血球)の増加を認めます。脳MRIなどの画像診断で病変を描き出すことができます。

治療の方法

 副腎皮質ステロイド薬が治療薬として用いられますが、それに反応が悪い場合には免疫抑制薬が併用されます。

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