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脳・神経・筋の病気:脳や神経の感染症

亜急性硬化性全脳炎

あきゅうせいこうかせいぜんのうえん、Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE)

綾部 光芳

どんな病気か

 ヒトは麻疹(ましん)ウイルスには主に2歳以下の小児期に、自然にあるいは予防接種によって感染しますが、自然に回復します。麻疹ウイルス感染後、平均7年の潜伏期間で発症する脳炎を亜急性硬化性全脳炎といいます。

原因は何か

 脳内で変異した麻疹ウイルスが原因と考えられています。この変異した麻疹ウイルスは亜急性硬化性全脳炎ウイルスと呼ばれ、麻疹ウイルスとは区別されています。このウイルスを構成する蛋白質に遺伝子変異がみられ、ウイルス粒子の形成や放出に欠陥があることがわかっています。

症状の現れ方

 初発症状は、行動の変化、学力の低下、性格の変化、意欲の低下などであり、平均2.4カ月でミオクローヌス(けいれん様の不随意(ふずいい)運動)が現れるようになります。さらに、6カ月~1年で昏睡(こんすい)状態になります。このように月単位で亜急性に進行しますが、なかには急性あるいは慢性に経過するタイプもあります。

検査と診断

 血清および髄液で麻疹抗体価の上昇を証明します。髄液(ずいえき)中の蛋白IgGが増えます。ミオクローヌスが現れるころには脳波で周期性同期性放電(1秒に1回の頻度で異常波が周期的に現れる)がみられますが、周期性高振幅徐波(こうしんぷくじょは)(周期的な、振幅の大きな、緩やかな脳波)が特徴的とされています。進行するとミオクローヌスの減少とともに脳波は低振幅の徐波となります。

 CTやMRIでは、特徴的な変化はありませんが、皮質下や脳室周囲の白質に軽度の病変がみられたり、進行すると次第に脳全体が萎縮(いしゅく)して小さくなっていきます。

 診断は、進行性の経過で前記の症状がみられ、検査で髄液蛋白上昇、脳波で周期性同期性放電を確認してなされます。

治療の方法

 確実な治療法はなく、ワクチン接種により麻疹にかからないようにすることが最も重要です。

 最近ではさまざまな治療法が検討されており、抗ウイルス薬やインターフェロンなどの投与によって5年以上生存する例もあります。また、C型肝炎の治療薬であるリバビリンの有効性が検討されています。

病気に気づいたらどうする

 麻疹にかかったことがあり、学業成績が急速に低下したり、性格に著しい変化がみられた時には本症が疑われます。知能低下や性格変化は、心因反応(しんいんはんのう)、登校拒否、脳腫瘍(のうしゅよう)、脳代謝性(のうたいしゃせい)疾患などの病気でも起こるので、小児科、神経内科などの神経専門医に相談してください。

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