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呼吸器の病気:肺の病気/その他

肺アミロイドーシス

はいアミロイドーシス、Pulmonary amyloidosis

千田 金吾

どんな病気か

 アミロイドと呼ばれる特殊な蛋白が、全身のさまざまな臓器に沈着してくる病態です。病気が全身に起こることはオーシスといわれるので、アミロイドーシスといいます。

原因は何か

 疾患の分類は、①アミロイドの沈着が全身性に起こっているか、一部臓器に限られているか、②原因不明であるか、基礎疾患に伴っているか、③アミロイド蛋白の種類はどんなものか(AL、AAなど)、によって行われます。

 基礎疾患に伴って起こる場合の原因疾患としては、慢性炎症性疾患(関節リウマチ結核(けっかく)など)や多発性骨髄腫(たはつせいこつずいしゅ)、長期にわたる血液透析(とうせき)などが重要です。

 呼吸器系で問題となるアミロイドはほとんどがALタイプで免疫グロブリンに由来するため、免疫グロブリンの過剰生産やクリアランス(排泄)の障害が、沈着と関連するものと推定されています。

症状の現れ方

 肺のアミロイドーシスでは、病変が中枢気道にあると咳(せき)、喘鳴(ぜんめい)(ゼーゼーする)、呼吸困難がみられます。末梢の肺に単発で発症したものでは、症状がみられないのが普通です。

 腎臓が侵されるとネフローゼ症候群、心臓に沈着した例では心不全や伝導障害、消化管に沈着すると食欲不振、腸の蠕動(ぜんどう)低下、吸収不全など、侵された臓器によってさまざまな症状が現れてきます。

検査と診断

 アミロイドの有無は、直腸で粘膜を採取し、コンゴーレッド染色や偏光顕微鏡検査で確認します。

治療の方法

 病状は数年にわたり徐々に進行します。本疾患での死因は腎不全や心不全です。内科的な治療法はありません。単発性の場合の予後は、悪くありません。

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