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呼吸器の病気:肺の病気/その他

肺胞蛋白症

はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis

千田 金吾

どんな病気か

 肺胞腔(はいほうくう)(空気を入れる袋状のところ)に脂質に富んだ蛋白様物質が充満してくる病気です。正常な肺胞の表面には表面活性物質(肺サーファクタント)があり、その結果、肺胞という袋に表面張力が作用して、肺胞がつぶれないようになっています。貯留物質の主な成分はこの肺サーファクタントです。30~50歳の喫煙男性に多く認められる病気です(図36)。

原因は何か

 肺サーファクタントは肺胞をおおう細胞でつくられ、肺胞にいるマクロファージという細胞に取り込まれて分解されます。このためこの過程に障害が起こると、肺サーファクタントが必要以上に肺胞腔を満たすことになり、ガス交換が損なわれて呼吸器症状が現れてきます。

 原因不明の一次性のものと、免疫異常を引き起こす血液悪性疾患や感染症などによる二次性のものがあります。近年、一次性肺胞蛋白症の原因として、顆粒球(かりゅうきゅう)マクロファージコロニー刺激因子(GM‐CSF)の欠損やGM‐CSFに対する自己抗体の存在との関連が示唆されています。

症状の現れ方

 初発症状として、活動時に息切れを感じることが多いのですが、無症状で胸部単純X線検査で偶然発見されることもまれではありません。

検査と診断

 胸部単純X線像では、肺門周囲すなわち肺の内側領域に強い浸潤影(しんじゅんえい)を示します。これは、胸壁や横隔膜に近い部位は呼吸運動により物質がたまりにくいからです。胸部CT像で、メロンの皮のような地図状のすりガラス陰影が確認されれば、診断に近づきます。

 血液検査も有用で、KL‐6、SP‐A、SP‐Dという物質が高値となり、進行例ではLDHやCEAなどの値が上昇してきます。

 確定診断には、気管支ファイバースコープを使って気管支肺胞洗浄を行い、乳白色の混濁液(こんだくえき)を確認したり、肺組織の生検を行って肺胞腔に脂質に富んだ蛋白様物質の充満像を確認します。

治療の方法

 アンブロキソール(ムコソルバン)の内服により改善をみることがありますが、肺胞腔内の貯留物質を機械的に洗浄排出することが基本です。気管支鏡を使ったり、全身麻酔をかけて洗浄を行います。気管支鏡では、1回50mlの加温生理食塩水で洗浄を繰り返します。進行例では全身麻酔を行い、片側の肺を洗浄します。

 近年、GM‐CSFの皮下注射や吸入投与により改善したという報告がありますが、健康保険の適用外です。

 ステロイド薬の投与は禁忌です。二次性のものでは原疾患の治療が重要です。

病気に気づいたらどうする

 呼吸器内科を受診し、確定診断のもとに治療法を決定します。日和見(ひよりみ)感染(感染症にかかりやすい状態)の頻度が高いため、肺洗浄などの積極的な治療が望まれます。

図36 肺胞蛋白症(胸部単純X線像)

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