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家庭の医学

子どもの病気:膠原病など

川崎病

かわさきびょう、Kawasaki disease

樋浦 誠

どんな病気か

 全身の血管、とくに小~中くらいの太さの動脈に炎症が起こる病気です。日本では年間1万人以上の子どもがかかっています。主に4歳以下の乳幼児がかかりやすく、男の子にやや多くみられます。

原因は何か

 細菌、ウイルス感染や、遺伝的な素因との関連が考えられていますが、まだ原因はわかっていません。

症状の現れ方

 症状による診断基準が定められています(図55)。

 ①発熱:5日以上続くことが多く、通常の解熱薬ではほとんど下がりません。

 ②両眼の充血:白眼(眼球結膜)が赤くなりますが、目やにはあまり出ません。

 ③イチゴ舌(ぜつ):舌の表面に赤いぶつぶつが目立ちます。唇も赤くはれます。

 ④大小さまざまな形の発疹:手足や体に多くみられ、BCG接種部分も赤くはれます。かゆみを伴うこともあります。

 ⑤四肢末端の変化:手足が硬くはれます。回復期は手足の皮膚がペロンとむけます。

 ⑥非化膿性頸部(けいぶ)リンパ節腫脹(せつしゅちょう):首のリンパ節がはれて痛くなります。

 前記の6症状のうち、5つを満たせば川崎病と診断します。ただし、前記の症状がそろわない不全型の川崎病もあります。その他の症状として、腹痛、下痢、黄疸(おうだん)、関節痛、頭痛、けいれんなどがみられることがあります。

 最も問題になるのは、冠動脈という心臓の血管に炎症が起きて、こぶ(冠動脈瘤(かんどうみゃくりゅう))ができてしまうことです。こぶができた血管があとで詰まってしまい、心臓に十分な血液が行かなくなると、心筋梗塞(しんきんこうそく)を発症しやすくなります(図56)。

検査と診断

 診断は臨床症状で決まりますが、症状のはっきりしない例では診断に時間がかかる場合もあります。血液検査では、炎症反応の高値が認められます。血中蛋白の低下や肝機能異常を認めることもあります。心臓の病変は、心臓の超音波検査で評価します。

治療の方法

 原因が不明のため根本的な治療法はありませんが、症状を軽くしたり、冠動脈瘤ができないようにするために、いくつかの治療が行われています。

 ①急性期

 a.アスピリンの内服:炎症を抑え、血液が血管内で固まらないようにします。初期は多めに使い、解熱後は減量して約1カ月間使用します。

 b.γ(ガンマ)‐グロブリン療法:冠動脈瘤をつくりにくくさせるといわれています。現在は超大量療法と呼ばれる、1日ないし2日間の点滴投与が主流です。γ‐グロブリンは血液製剤なので、患者さんには十分に説明し、同意を得たうえで使用しています。

 γ‐グロブリンが効かない重症の場合は、ステロイド薬の投与や血漿交換療法(けっしょうこうかんりょうほう)を行うこともあります。

 ②急性期以後

 a.冠動脈に障害を残さなかった場合: 約1カ月間アスピリン内服を続けますが、その他の治療は不要です。ただし、心臓検査を、年に1回程度は受ける必要があります。運動制限はとくにありません。

 b.冠動脈瘤ができた場合:こぶの程度に合わせてアスピリンの内服を続けます。巨大なこぶの場合、アスピリンに、別の抗凝固薬の内服を加えます。こぶの程度により運動制限をすることがあります。

 c.血管が詰まってしまう可能性が高い人:血管バイパス手術や、カテーテルという管を血管に入れ、風船をふくらませて押し広げたり、血管の壁が厚くなって内腔が狭くなっているところを削る治療も行われています。

 予後は冠動脈瘤ができなければ、非常に良好です。冠動脈瘤を形成する率は約5%で、同じ患者さんが再発する率は約3%です。

図55 川崎病の症状
図56 冠動脈瘤の形成部位と心筋梗塞の発症機序(仕組み)

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