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子どもの病気:内分泌の病気

クッシング症候群

クッシングしょうこうぐん、Cushing's syndrome

大関 武彦

どんな病気か

 副腎皮質で作られる糖質コルチコイドが異常に増えている病気です。原因のひとつは副腎皮質の腫瘍です。脳下垂体(のうかすいたい)に腫瘍ができたりすることにより副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)が増え、副腎皮質から糖質コルチコイドの分泌が増加している場合もあります(クッシング病と呼びます)。

 治療のためステロイド薬を長期間服用する場合も、同様の症状を現します。

症状の現れ方

 特徴的な外見を示します。胴体を中心に肥満があり、丸い顔、肉のついた肩、腹、胸などに脂肪がつきます。手足はこれに比べると太くはありません。皮膚線条と呼ばれる皮下の線が現れます。子どもでは身長の伸びが悪くなります。

 糖尿病になりやすく、骨からカルシウムが失われ骨粗鬆症(こつそしょうしょう)になります。ステロイド薬を大量に投与する場合には、感染に対する抵抗力が弱くなり、消化管の潰瘍も起こしやすくなります。

治療の方法

 副腎に腫瘍がある場合には手術で取り除きます。脳下垂体の腫瘍については、最近では鼻の奥から手術することが可能になりました(ハーディーの手術)。薬でホルモン分泌を抑える方法もありますが、手術が最も中心的な治療法です。

 ステロイド薬を服用している場合は、可能なかぎり投与量を減らし、最終的に中止できれば症状はおさまります。

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