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子どもの病気:血液の病気

ウイルス関連血球貪食症候群

ウイルスかんれんけっきゅうどんしょくしょうこうぐん、Virus-associated haemophagocytic syndrome

堤 裕幸

どんな病気か

 1979年に報告された疾患で、ウイルス感染に続発して汎血球(はんけっきゅう)減少症播種性(はしゅせい)血管内凝固症候群、多臓器障害に至る、時に予後不良な疾患です。

 その病態はウイルス感染を契機に起こるTリンパ球とマクロファージの異常活性化と、サイトカインストームと呼ばれる高サイトカイン血症によってもたらされる全身性炎症性疾患と考えられます。骨髄(こつずい)では活性化マクロファージが他の血球を貪食している像が認められます。とくにEBウイルス感染によるものは、他のウイルス感染によるものより重症化し、予後も不良とされています。

治療の方法

 副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗腫瘍薬などの投与が行われますが、これらに反応しない場合は、血液幹細胞(けつえきかんさいぼう)移植が行われることもあります。

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