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家庭の医学

子どもの病気:血液の病気

血管性紫斑病

けっかんせいしはんびょう、Vascular purpura

高橋 良博、伊藤 悦朗

どんな病気か

 小児に好発する免疫学的な機序(仕組み)による全身性の小血管炎です。紫斑、腹部症状、関節症状が3大徴候として認められます。アレルギー性紫斑病やヘノッホ・シェーンライン紫斑病とも呼ばれます。

原因は何か

 溶連菌(ようれんきん)やマイコプラズマなどの感染症、薬剤、さまざまな食べ物の摂取などを引き金として、免疫反応の異常が起こることが原因とされています。免疫グロブリンのひとつであるIgAの産生が亢進し、IgA免疫複合体が形成されます。さらにIgA免疫複合体が全身の小血管壁へと沈着し、局所での血管透過性の亢進や炎症反応が引き起こされ、症状が現れると考えられています。

症状の現れ方

 ①皮膚症状

 下肢伸側に好発する紫斑がほぼ必発です。しかし関節症状や腹部症状が先行する場合もあり、本症が疑われた際には注意深く観察する必要があります。

 ②関節症状

 膝(ひざ)や足の関節に好発する関節痛が約60%程度でみられます。

 ③腹部症状

 腹痛や嘔吐、血便などが約60%にみられます。激しい腹痛を訴えることも少なくなく、急性虫垂炎(ちゅうすいえん)などの外科的疾患との区別が重要です。

 ④腎症状

 紫斑、関節症状、腹部症状は一般的には数週の経過で改善しますが、腎障害を合併した場合には長期の経過観察が必要になります。腎障害はほとんどが発症後3カ月以内に発生し、軽度の血尿・蛋白尿から急性腎炎やネフローゼ症候群を来す場合もあります。

検査と診断

 典型的な症状を示す場合には診断は容易です。症状が紫斑だけの場合には血液検査が必要です。血小板の数は正常で血液凝固系検査も正常です。凝固第ⅩⅢ因子の低下が認められることもありますが、本症に特有な所見ではありません。腎症状のチェックのために尿検査も行います。

治療の方法

 安静や止血薬の投与などの対症療法が行われます。腹痛の強い場合には絶食と補液、ステロイド薬の投与が行われることもあります。凝固第ⅩⅢ因子が低下し腹痛や関節症状が強い時には、第ⅩⅢ因子製剤の投与も試みられています。紫斑病性腎炎を合併した時には腎専門医による管理が必要です。

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