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家庭の医学

子どもの病気:血液の病気

慢性肉芽腫症

まんせいにくげしゅしょう、Chronic granulomatous disease

高橋 良博、伊藤 悦朗

どんな病気か

 好中球、好酸球、単球、マクロファージなどの白血球は食細胞とも呼ばれ、細菌や真菌などの異物を貪食(どんしょく)し、細胞内で殺菌するはたらきをしています。慢性肉芽腫症は先天性のまれな食細胞機能異常症です。

原因は何か

 殺菌機構(メカニズム)の中心的役割を果たすスーパーオキサイド(O2)や過酸化水素(H2O2)などの産生低下が起こり、殺菌能障害を引き起こします。近年本症に対する遺伝子の解析が進み、日本では伴性劣性遺伝(はんせいれっせいいでん)形式をとり、男児に発症するgp91‐phox欠損型が約4分の3を占めることが明らかになりました。

症状の現れ方

 生後数カ月から非H2O2産生カタラーゼ陽性菌である黄色ブドウ球菌や大腸菌、クレブシエラなどの細菌、およびアスペルギルスやカンジダなどの真菌(しんきん)に対する難治性の感染症を繰り返します。また機序(仕組み)は明らかではありませんが、皮膚やリンパ節、消化管などに肉芽腫を形成することがあります。

検査と診断

 NBT色素還元能試験や、フローサイトメトリー法によるH2O2に反応する蛍光(けいこう)色素を用いた方法も、一般的に行われるようになってきました。

治療の方法

 ST合剤(バクタ、バクトラミン)の予防投与が1970年代から行われ、有効性が確立しています。インターフェロンγ(ガンマ)による感染症抑制効果が3分の1の症例で認められます。根治療法としては造血幹細胞(ぞうけっかんさいぼう)移植が実際に行われており、海外では遺伝子治療の臨床試験も行われています。

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