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子どもの病気:泌尿器と性器の病気

ネフローゼ症候群

ネフローゼしょうこうぐん、Nephrotic syndrome

内山 聖

どんな病気か

 尿中に大量の蛋白が出る病気で、低蛋白血症や浮腫(ふしゅ)(むくみ)がみられます。

原因は何か

 大人では膠原病(こうげんびょう)など全身の病気に伴って起こる二次性ネフローゼ症候群が多いのですが、子どもでは腎臓に直接の原因があって発症する特発性(一次性)ネフローゼ症候群が90%を占めます。その大半は腎臓の組織にほとんど変化がない微小変化型です。

症状の現れ方

 微小変化型ネフローゼ症候群の好発年齢は2~6歳です。頻回に再発する例が多いのですが、将来、慢性腎不全に至ることはありません。

検査と診断

 主症状は高度蛋白尿(こうどたんぱくにょう)と低蛋白血症(ていたんぱくけっしょう)で、しばしば浮腫(むくみ)や高コレステロール血症を伴います。表5に示した診断基準に基づいて診断します。

治療の方法

 食塩と水分摂取を制限し、副腎皮質ステロイド薬を用います。微小変化型ネフローゼ症候群の90%はステロイド治療によく反応し、7~10日で尿蛋白は改善します。ただし、副腎皮質ステロイド薬を比較的大量に使うので、高血圧、消化管潰瘍、低カリウム血症緑内障(りょくないしょう)、白内障(はくないしょう)、骨粗鬆症(こつそしょうしょう)などのさまざまな副作用に注意する必要があります。

 副腎皮質ステロイド薬が効かない場合は、巣状分節性糸球体硬化症(そうじょうぶんせつせいしきゅうたいこうかしょう)などの慢性糸球体腎炎を疑い、腎生検(組織をとって調べる)を行います。

 微小変化型の約30%は頻回に再発しますが、腎不全への進行は極めてまれです。一方、10~20%は副腎皮質ステロイド薬が効かないステロイド抵抗性ネフローゼ症候群です。腎生検による組織診断が必要で、多くは巣状糸球体硬化症です。治りにくい腎炎で、小児末期腎不全の原因の約20%を占めます。しかし、小児では成人より治療に対する反応性がよく、軽快例もみられます。

病気に気づいたらどうする

 とくに初発では入院治療が必要です。ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群は、小児腎臓病専門医による検査・治療が必要です。

表5 小児ネフローゼ症候群診断基準

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