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家庭の医学

子どもの病気:心臓・血管の病気

心内膜線維弾性症

しんないまくせんいだんせいしょう、Endocardial fibroelastosis

塚野 真也

どんな病気か

 心内膜とは、心臓の内腔をおおっている膜のことで、この心内膜が厚くなって心臓内腔が拡大し、収縮能が著しく低下する病気です。極めてまれな病気で、原因ははっきりわかっていません。

症状の現れ方

 新生児や乳児期に、多汗、多呼吸、哺乳不良、体重増加不良などの心不全症状が現れます。咳(せき)、喘鳴(ぜんめい)(ゼイゼイという音)などを伴うこともあります。

検査と診断

 心電図の変化のほか、胸部X線検査では心拡大や肺うっ血がみられ、心エコーでは心内膜の肥厚、左心室の拡大と収縮低下のほか、僧帽弁(そうぼうべん)閉鎖不全による血液の逆流がみられます。

治療の方法

 心不全に対する薬物療法が中心になりますが、予後は不良で、多くは生後1年以内に死亡します。

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