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子どもの病気:心臓・血管の病気

大動脈弁閉鎖不全症

だいどうみゃくべんへいさふぜんしょう、Aortic atresia

星名 哲

どんな病気か

 大動脈弁とは、左心室と大動脈の間にある逆流防止弁です。左心室の収縮が終わって血液が大動脈へと送り出されると大動脈弁が閉じられ、押し出された血液は全身へと送り出されます。何らかの原因で大動脈弁の閉鎖が不十分であると、左心室から大動脈へ送り出された血液が心臓の拡張期に再び左心室へと逆流します。全身に一定の血液を送るには、左心室は逆流分だけ多くの仕事をしなければならず、負担が増えます。逆流がさらに高度になると全身への血流量が減り、心不全になります。

原因は何か

 大動脈弁の先天的な異常(本来3つある大動脈弁が2つしかないなど)に加え、ファロー四徴症、欠損孔が大動脈弁に接している心室中隔欠損(ちゅうかくけっそん)マルファン症候群などに合併しやすいことが知られています。またリウマチ熱川崎病(かわさきびょう)、感染性心内膜炎(かんせんせいしんないまくえん)などの全身疾患に併発することがあります。

症状の現れ方

 他の心奇形を伴っていない場合は、乳児検診、学校検診などで心雑音で発見される場合がほとんどです。進行すると活動時の息切れや動悸(どうき)、さらに進行すると呼吸不全や胸痛などを生じます。

検査と診断

 心雑音で発見されることが多く、X線検査では心拡大、肺うっ血の所見などが認められます。心臓エコー検査では逆流が直接確認されます。また逆流の程度、心拡大の程度などから重症度の判定が可能です。重度な場合、心臓カテーテル検査で逆流の程度、重症度、心機能を評価します。

治療の方法

 内科的治療としては、利尿薬、血管拡張薬の投与、水分制限などが行われます。内科的治療でも自覚症状が軽減しない場合や心機能の低下がみられる場合には、外科的治療が行われます。

 外科的治療は人工弁置換術(ちかんじゅつ)が一般的ですが、人工弁は成長が期待できないことと血栓などによる弁の機能不全が生じることがあり、複数回の手術や抗凝固(こうぎょうこ)療法が必要になるなどの問題点があります。近年、自己の肺動脈弁を大動脈弁として用いる手術(ロス手術)も行われていますが、長期的予後などまだ不明な点も残されています。

病気に気づいたらどうする

 自覚症状が出る時には病状が進行していることが多いので、逆流の悪化や心機能低下がないか、定期的に経過観察することが大切です。また心室中隔欠損に大動脈閉鎖不全が合併した場合は、欠損孔の閉鎖で病状進行の予防が期待できる場合には、欠損閉鎖術が行われます。

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