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子どもの病気:心臓・血管の病気

単心室

たんしんしつ、Single ventricle

長谷川 聡

どんな病気か

 全身や肺からもどってきたすべての血液がひとつの心室に入る状態です(図16)。痕跡的にもうひとつの心室が存在することもあります。機能している心室がひとつしかなく、そこから出る大動脈や肺動脈にもさまざまな特徴を伴います。後述する無脾(むひ)症候群に伴うことも多くみられます。頻度は全先天性心疾患の約2%です。

原因は何か

 原因は不明です。胎児期に1本の管が折れ曲がるようにして心臓の4つの部屋ができていきますが、その過程の異常といわれています。

症状の現れ方

 大血管の特徴により、肺の血流が増えるタイプと減るタイプに分かれます。前者は、乳児期早期から体重増加不良や多呼吸などの心不全症状がみられますが、チアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)は目立ちません。後者の場合は、早期からのチアノーゼが特徴的で、心不全症状は目立ちません。肺血流がちょうどよく調節されていると、目立った症状がみられない人もいます。

検査と診断

 心エコー(超音波)で診断されます。単心室の診断は比較的容易ですが、心房と心室のつながり方や、大血管との位置関係をはっきりさせることが重要です。

治療の方法

 当初は、肺血流のコントロールが重要です(三尖弁閉鎖症)。体重増加を待って、フォンタン型手術(図13)を行います。さまざまな心奇形が合併することもあり、複数回の手術が必要です。

関連項目

 無脾症

図16 単心室の1例
図13 フォンタン型手術の1例

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