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子どもの病気:脳・脊髄・神経の病気

水頭症

すいとうしょう、Hydrocephalus

山田 謙一

どんな病気か

 頭蓋内に脳脊髄液(のうせきずいえき)が過量にたまることにより、脳そのものが圧迫を受けたり頭蓋内の圧が高くなったりすることを水頭症といいます。

原因は何か

 脳脊髄液が過量にたまる原因として、①脳脊髄液が過量につくられる、または吸収が悪い、②脳脊髄液の流れが損なわれる、があります。①は脳そのものや脳を取り巻く血管の奇形などによることが多く、②は脳腫瘍(のうしゅよう)や感染(髄膜炎(ずいまくえん))、脳出血などによる炎症が引き起こします。

症状の現れ方

 乳児期に最も多い症状は頭囲(頭のサイズ)の異常な増加です。母子手帳の後ろに書いてある頭囲成長曲線の正常範囲を大きく外れていることで見つかることがあります。頭蓋骨の継ぎ目が開いたり、大泉門(だいせんもん)(前頭部にある頭蓋骨のすきま)の皮膚がパンとはって外に張り出したりすることもあります。不機嫌が続く、うとうとと眠ってばかりいる、両方の黒目が急に下方にくるりと引っ張られる(落陽(らくよう)現象という)などの症状もあります。幼児期になると、頭痛、嘔吐が続く、けいれん発作が現れる、歩行がおかしいなどで見つかることもあります。

検査と診断

 体を診察し、頭囲成長曲線を作ってみて、水頭症が強く疑われるかどうかが検討されます。頭部CT、MRI検査などで診断されます。

治療の方法

 水頭症を起こしている原因によって治療法は異なりますが、多くは外科的治療が必要になります。脳腫瘍による場合は、腫瘍の摘出を含めて腫瘍そのものに対する治療を行います。その他の原因による場合は、水頭症の程度に応じて、脳内と腹部などをつなぐカテーテル(管)を皮下に通し、たまった過量な髄液を腹部に流して脳への圧迫を除くという、シャント術(短絡(たんらく)手術)が多く行われます。

 シャント術は技術的には難しくありません。カテーテルそのものは体に悪い影響はなく、半永久的に使うことができます。ただし、正常に機能しているかどうか定期的なチェックが必要です。

 また最近では、神経内視鏡という機器を用いて、脳の深部に小さな穴を開けることによりシャントを作る手術(第三脳室底開窓術(だいさんのうしつていかいそうじゅつ))も行われるようになりました。カテーテルを入れずにすむ治療法として、期待されています。

病気に気づいたらどうする

 小児科、小児神経科の外来を受診して、水頭症が強く疑われるかどうか診察を受けます。必要に応じて脳神経外科を受診し、原因や治療方針について十分に検討してもらいます。体や心の発達に影響する病気ですから、発達についての適切な援助が受けられる医療機関を選んでください。

関連項目

 髄液(コラム)、脳腫瘍

水頭症性無脳症(すいとうしょうせいむのうしょう)

 出生前に何らかの理由で脳に障害が加わったことにより、大脳全体が壊れてなくなってしまい、そこがすべて脳脊髄液で満たされた状態になることがあります。これを水頭症性無脳症(水無脳症(すいむのうしょう))といいます。水頭症とは区別されますが、症状が似ているため、シャント術による治療が必要になることがあります。

脊髄髄膜瘤(せきずいずいまくりゅう)

 脊柱・脊髄の先天的な奇形で、脊椎の背中側の一部が開放し、脊髄などの神経組織や髄膜の一部が骨の外に露出してしまったものを指します。脳脊髄液の循環を妨げますので、水頭症の原因になります。脳神経外科での治療を必要とします。

髄液(ずいえき)(脳脊髄液(のうせきずいえき))

 脳や脊髄は、頭蓋骨や脊柱がつくる空間に満たされた髄液という液体のプールに浮いたような状態で存在しています。その構造から、脳に対する一種の衝撃吸収装置の役割も果たしていると考えられます。

 髄液は脳の中心部にある脳室という場所にある脈絡叢(みゃくらくそう)で生産され、脳室を通って脳の表面や脊髄周囲に流れ出て、最終的には静脈内に吸収されます。無色透明の液体で、1日におよそ500mlが生産されて循環しています。

 この液体の一部を採取して成分を検査したり、圧力を測ったりすることにより、脳脊髄で何が起きているかを知ることができます。水頭症では圧が異常に高くなり、中枢神経感染症では、白血球が多くみられることがあります。

山田謙一

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