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子どもの病気:新生児の病気

G6PD欠乏症(グルコース6リン酸脱水素酵素欠乏症)

G6PDけつぼうしょう(グルコース6リンさんだっすいそこうそけつぼうしょう)、Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

今井 千速

どんな病気か

 赤血球にあるグルコース6リン酸脱水素酵素(G6PD)の欠乏により、種々の誘引で赤血球が壊れやすくなる(溶血(ようけつ))病気です。

原因は何か

 G6PDは生体内の抗酸化成分の濃度維持に重要です。この欠乏により、赤血球が酸化障害を受けやすくなり、薬剤(サルファ剤やアスピリンなど)、細菌感染症、ソラマメの摂取などの種々の誘引で、発作性の溶血が生じます。G6PD遺伝子の変異が原因で、地中海沿岸の男性の30%に、中国東南部や台湾でも2~15%に認められます。

症状の現れ方

 新生児期には貧血はあまり目立ちません。出生時には黄疸(おうだん)はないことが多く、生後2~3日で出現します。種々の誘引により溶血発作が起きると、元気がなくなり、腹部症状(腹痛、下痢など)やヘモグロビン尿がみられることもあります。

検査と診断

 確定診断には赤血球の酵素活性を測定します。

治療の方法

 貧血が高度の場合には、輸血が必要になることがあります。全身状態が不良となる場合もあり、輸液などの補助治療が必要になることもあります。溶血発作は、誘引がなくなれば通常一過性であり、自然に回復します。

病気に気づいたらどうする

 溶血発作の予防には誘引の排除が最も大切です。誘引となり得る薬剤の処方を受けないように、医師に見せる「禁止薬剤リスト」をつくると便利です。ソラマメの摂取を避けることも必要です。感染症にかかった時には、貧血が悪化する可能性があるので注意が必要です。

◎著作権 日経Gooday(グッデイ)の「家庭の医学」検索サービスは、「六訂版 家庭医学大全科」(発行:法研)をデータベース化したものです。掲載情報の著作権は提供元企業等に帰属します。

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